多発性嚢胞腎が原疾患で透析に入って25年です。

by マーゴ

カテゴリ:嚢胞腎と肝嚢胞( 8 )

もう毎度毎度のことなので、
最近は、ドクターに報告して抗生剤の点滴を早めにしてもらって
熱も38度少しより上がらなくなって来た。

今回は3/30(火)夜半から、ちとおかしい感に陥り、
3/31(水)昼頃には熱っぽい感がして、
4/1(木)には全身筋肉痛症状。
熱が出ると、筋肉痛が起きるのもいつものこと。
肝嚢胞の辺りには違和感があるけれど、
お腹は余り痛くなない。
自力で1時間掛けての電車通院は大儀だった。
前日から不調だったので、パートナーも予測していたようで
車で長船の透析施設まで届けてくれた。抗生剤点滴して貰う。
透析前検査で、CRP=2.54 白血球=4800
まだ、CRPは上がりきってない。
4/2(金)一日ほぼ寝ていた。
4/3(土)自力で、おさふねクリニックへ行けた。
透析前検査で、CRP=5.29 白血球=4200
CRPが追いかけて来たけれど、白血球が下がって来たので、
当然,回復傾向に向かっている。
まだ全身筋肉痛は治まっていなかった。
乗馬クラブのお花見会には、残念ながら参加できない。
4/4(日),本日なんとか平熱に戻った。
町内会のお花見会で、お誘いにきてくれはりましたが、
体調不良と言うことで、お断り申し上げました。

桜・桜・桜と世の中は桜一色に染まっている感がする
今日この頃なので、乗り遅れると、散ってしまいそうで
午後5時頃、いつもの散歩道の桜並木に一人で出かけた。
あちらこちらで満開情報が出ているので、焦って出かけたれど、
まだまだ、満開には、ちと間がある風情。
桜にも、美しい桜とそうでない桜があるが、
私が通う地元の桜並木の桜は、余り美しいとは言えない。
手入れが悪いのかな?
除草剤が撒かれている箇所があったりして、
桜には良くないのではないかと、一人で心配している。
[PR]
by noblesse_oblige7 | 2010-04-04 20:28 | 嚢胞腎と肝嚢胞 | Comments(4)
今週、月曜日、午後から透析に変更して、
透析ちうにあちらこちら、身体が痒くなった。
帰宅して、左胸が痛かった。
これらの因果関係は解らないが、
左胸の痛みは、ずっと続いていた。
昨日(木)透析後に、ベッドの頭をあげていると
左胸の肋骨の一番下アタリに、激痛が走った。
帰宅して、筋肉痛というより、あちらこちらの骨が痛くなっていた。
指の骨も痛くなるのだ。
熱も7.2度ある。下腹部全体が痛い。
今週は、walkingはしたくない気分で、さぼっていた。
感染が始まると、いつもこういう状況に陥る。
本日も7度。
けだるく、寒い。
乗馬に行く予定だったけど、
そんな気分にはなれない。

毎年5月になるとCRPが上昇するのだ。
この恒例行事から、逃れたい気持はおおいにあるのだけれど、
いつまでも逃れられない。
大きな肝嚢胞を幾つか潰してほしいのだ。
以前、肝嚢胞の感染が疑われた、背面の肝嚢胞から
内用液を採取した折、感染はなかったのだが、
その後、2つの肝嚢胞は萎縮しているとの報告があった。
ならば、同じことをして欲しいのだけれど、
かえって感染を引き起こす恐れがあると、決行はできないでいる。

豚インフルエンザが流行している折に
紛らわしいことだ。

左胸が痛いのは、肋間神経痛なんやろか。
仰向けに寝ると痛いので、左右横向きになって寝ないといけない。
起き上がると、痛くないのだが、しんどいから
寝ざるを得ない。
入院するほど、悪化させないようにしなければ。
[PR]
by noblesse_oblige7 | 2009-05-22 17:59 | 嚢胞腎と肝嚢胞 | Comments(6)

多発性嚢胞腎治療薬

日本でも嚢胞腎の治療薬の治験が行われているようですが、
私には既に両腎摘出手術をしていますから、用なしなので
詳細を知りませんが、以下のような報告を見つけました。
-----------------------------------------------------------------------
TNF-α阻害剤は多発性嚢胞腎の治療法として有望
-----------------------------------------------------------------------

TNF-αは常染色体優性多発性嚢胞腎(ADPKD)マウス腎臓での嚢胞形成を促し、
Amgen(アムジェン)社のTNF-α阻害剤・エタネルセプト(etanercept;Enbrel、
エンブレル)はADPKDマウスの嚢胞形成を防ぐと分かりました。
〈BioTodayニュースレター 2008年6月19日よりコピペ〉

この薬が日本で現在治験中の薬と同一のものかどうか
私には解りません。
肝嚢胞には効かないのでしょうね。
早く、肝嚢胞の治療薬も開発してほしい。
[PR]
by noblesse_oblige7 | 2008-08-24 19:04 | 嚢胞腎と肝嚢胞 | Comments(15)

肝嚢胞 (3)

Q:東原先生が新聞紙上に発表された研究成果について
お伺いしたいのですが。
東原:スライドがあったのですが
   説明のお時間をいただけると思わなかったので
持って来ませんでした。
   PPARと言うのは蛋白の一種で、
   身体の中の炎症過程の核心的なものを担っているらしいのです。
   PPARは遺伝子をノックアウトする等細胞内の操作ができます。
   前立腺癌などでも示されていますが、
   PPARの作用を抑えているとを癌が増殖します。
   逆にPPARの活性をを高める薬は癌細胞の発育を
   抑制することが判っています。
   多発性嚢胞腎の進展も癌と似たところがあります。
   簡単に述べますと、誰でも父と母からもらった遺伝子が
   1本ずつあります。
   多発性嚢胞腎(PKD)患者さんでは、
   2本の遺伝子のどちらか1本に生まれつきどちらか一方に
   生まれながらにして異変があります。
   もう一本は正常な遺伝子です。
   その腎臓の一個の細胞の遺伝子の一本が正常で、
   もう一本が異常だとしますと、
   その腎臓の細胞がPKDになるかといいますとならないと
考えられています。
   これまでの研究結果では、
   PKDでは、一個の腎臓細胞の正常な遺伝子のところに傷がつくと
   その1個の細胞が嚢胞化していくわけです。
   それは癌の発生と非常によく似ています。
   癌も細胞内にある遺伝子の一個だけ傷がついてもならないわけです。
   もう1方の遺伝子に傷がつくと癌化が始まります。
   尚かつ、傷のついた遺伝子部位が細胞増殖に
   関係するような蛋白をコードする部位であることが必要です。
   以上が癌とPKDが似ているという内容です。
   PPARを元気づける薬があります。
   これは武田薬品と三共薬品が薬を作ったのですが
   三共薬品の方は肝障害が起きて市場に出た後で
製造中止になりましたが、
   武田薬品の方は(薬品名=アクトス)
   今のところ大きな副作用が認められていません。
   これは糖尿病のインシュリンの感受性を良くする薬だそうです。
   この薬をPKDのねずみに投与したら
嚢胞の発生をかなり抑えられました。
   嚢胞の発生を抑えられる薬は他にも抗癌剤のタキソールがありますが、
   マウスでは成功したがラットでは成功しませんでした。
   他に大豆製品なども良いと言う動物実験の報告があります。
   アクトスという薬が食事以外にもっと強力に効くかもしれないと
   動物実験では推測されます。
   そういう研究も武田薬品の了解を得て、
   倫理的な配慮も倫理委員会で通ったらやっていきたいと思っています。
   その時にも患者さんの会とタイアップしたらスムーズに
   済むかと考えます。
  【その後の検討でアクトスを使用する計画は実現できませんでした。
   代わりに高脂血症治療薬として市販されている
   EPA(青みの魚の成分でエイコサペント酸、製品名エパデール、持田製薬
   使用して研究を行うことになりました。
   この研究の趣旨と内容は、
   2003年5月11日杏林大学で行われた
   PKDの会で、奴田原紀久雄助教授から説明を致しました。】

Q:嚢胞は腎臓の血管につながって風船のように腫れていますが、
  嚢胞はどの部分の血管にできているのですか。
尿細管や糸球体にできなければ腎機能は
嚢胞があっても衰えないのですか。
東原:嚢胞は血管にできるのではありません。尿細管にできます。
尿細管細胞内の核の正常な遺伝子に傷がつくと、
その細胞が嚢胞化し増殖します。
正常な尿細管は尿(尿細管液)を内から外に向かって転送しますが、
嚢胞化した尿細管は溶液の転送が逆転しており、
外から内へ分泌するので嚢胞は膨らんできます。
また、嚢胞壁の細胞の数も増えていきます。
Q:透析を始めると腎臓は萎縮してきますが嚢胞はどのようになるのですか。
香村:腎臓は悪くなると萎縮してきます。
嚢胞腎の方は金沢医大の石川先生が研究されていますが
透析を始められると少し小さくなりますが、
暫くするとまた大きくなってきます。
大きくなりかたは個人差があります。
普通の透析患者も嚢胞ができて大きくなる人もいます。
Q:先日肢の手術前検査で胸水・肝嚢胞も見つかりました。
ほんの1,2年で急激に貯水したようです。
PKDで必ず胸水が溜まるものでしょうか。
香村:腎機能の状態がわからないので状況がつかめませんが、
腎不全になって場合によっては溜まることもありますし、
嚢胞腎・嚢胞肝が非常に大きくなって
何か影響があると言うこともありますが、
通常PKDと胸水は関係ないと思います。
Q:Cr2.8でした。健康診断で両側肺尖部肺嚢胞と言われました。
東原: PKD遺伝子の発現について調べた結果では、
肺にもPKD遺伝子が発現していますが、
理由はわかりませんが一般に肺には嚢胞は出来ないと言うのが
臨床的認識になっています。
あなたの肺尖部にできたものは偶然か、私たちが認識していない
PKD遺伝子の変異によるものか、私には判りません。
又肺尖部にブラという肺の組織に空気が溜まって
嚢胞状になったものがあります。
ブラは高齢者ではよく見かけます。あなたに出来たものが、
このブラかどうか、はっきりしませんし、正確にお答えが出来ません。
Q:嚢胞腎に腎臓結石ができ。衝撃波療法というのはいかがでしょうか。
香村:PKDの方には結石は多いといわれています。
症状として出るのは2割ぐらいです。
治療法はPKDでない結石の患者さんと同じような
体外衝撃波だとか内視鏡的な治療だとかができます。
文献的には嚢胞に異常はないようです。
ただ体外衝撃波を腎臓に当てると血尿が出ますので、
結石の近くの嚢胞とかから出血することも考えられます。
一般の方よりひどいことが起こったと言うことは聞いていません
Q:僧坊弁で逆流が起こって血流が高いそうで、
心臓の検査が必要になった時、 
造影剤の腎機能への影響は。
東原:超音波の検査によると、
   PKD患者では、心臓弁に逆流が高い頻度で検出されます。
   とくに僧坊弁の逆流は20%に検出されます。
   しかしながら、現実的にはそれが原因で心不全になるとか、
   弁の置換をしなければいけないとか、
   薬を服用しなければいけないとか、
   ということになることは少ないようです。
心臓の造影剤を使用する検査に関しては、
心筋梗塞(心臓の血管=冠動脈の閉塞や狭窄)があって
造影剤を使うのでしたら必要だと思いますが、
心臓弁の逆流の検査のために造影剤を使用するのであれば、
少し慎重にやったほうが良いと思います。
検査をする必要が無いのではないかと思います。
超音波で逆流の率もわかりますので、
不利益をこうむるかもしれない検査は慎重に
判断していただいたほうが良いと思います。
Q:今流行の低インスリンダイエットはどうでしょうか。
佐藤:インスリンダイエットについて基本的には、
   総合的に食べたらどうなるかの分析はあまり進んでいません。
   また良いといわれている食品にもカロリーがあるわけで、
   例えばスパゲティーが言いとなるといっぱい食べてしまう印象があります。
   テレビなどでもエネルギーに注意するようにコメントがついていますが。
   やはり食べられる摂取量とか、
   総カロリーを念頭に置かなければいけないと思います。
   PKD患者の場合蛋白制限をしたい時に、
   GIHとかいうことを気にしてやるべきかということは
   うちの病院では全く考慮していません。
   内分泌の先生も糖尿の先生もそういったところは
   気にしないで食べたほうが良いとおっしゃいます。
Q:北斗星でカフェインは摂らない方が良いと言っていますがどうでしょうか。
香村:カフェインについては本当のことはわからないと思います。
   ただ動物実験で分泌を促進したり。
   細胞の増殖を刺激したりするのがサイクリックAMPという
   細胞から出る物質でサイクリックAMPが
   カフェイン類で刺激されるとたくさん出るということで
   あまり摂り過ぎないほうが良いのではないかといわれています。
   量的には一日5,6杯飲む人は1、2杯にしたらどうですかという程度
   しか指導していません。
   ホームページのプログレスにカフェインの濃度というのが
載ってますから参考にすると良いと思います
Q:肝嚢胞がありますがお臍が出てきてヘルニアといわれました。
手術を勧められましたが怖くてできません。
これは肝嚢胞からのものですか。又手術をしなければいけませんか。
酒井:実際に肝臓が大きくなっていればそうだと思います。
   臍ヘルニアの手術は大きな病院であればどこでも同じで簡単な手術です。
   十円玉以下なら必要ないと思います。
Q:血圧のアンギオテンシン拮抗薬が腎機能の悪化を
  遅らせるのではないかと勧められました。
東原:5月に腎臓学会がありました。
   今臨床で主流になっている降圧剤は次の三つです。
   ① Ca(カルシウム)拮抗薬
   ② ACE(アンギオテンシン変換酵素)拮抗薬
   ③ A(アンギオテンシン)Ⅱ受容体拮抗薬
   ①と②を比べた結果では、腎機能に対する効果には差がありませんでしたが、
   尿中のアルブミンは①の方が少なかったという報告があります。
  【後ほどのことですが、6年近くかかって行っていた結果がまとまり、
   2003年5月の腎臓学会で発表しました。
   その結果、ARBはCa(カルシウム)拮抗薬と比べて、
   降圧作用以外に腎臓に対する保護作用があることが判りました。
   私としては、カルシウム拮抗薬よりはARB(ブロプレス)を
   使用する方が多発性嚢胞腎の患者さんの腎機能を
   保護するのではないかと考えています】
Q:肝臓に小さい嚢胞がたくさん、
  大きいのが一つあるようですが場所が難しいところなので
  手術はできないといわれましたが。
酒井:CTを見ないと詳しいことは言えませんが
   推察すると肝臓の中に嚢胞があるのではないかと思います。
   嚢胞が肝臓の表面にある場合は開窓術ができますが、
   そうでない場合は穿刺してアルコールなりを
   注入する方法をお薦めします。
   自覚症状がなければほっておいても良い。
[PR]
by noblesse_oblige7 | 2008-04-06 16:54 | 嚢胞腎と肝嚢胞 | Comments(0)

肝嚢胞 (2)

肝臓
背骨 胃
脾臓
上左が単純性肝嚢胞、右が多発性肝嚢胞です。
CTの見方は肢のほうから仰向けの体の輪切りで、
写真の手前に肢が伸びていると考えてください。
右の写真で黒い部分が肝嚢胞です。
お腹が出っ張ってほとんどまあるくなってしまいます。
この方は当院で始めて手術された方です。
術前
( P L D )
(腎臓)
出っ張っていたお腹が平らになってます。
術後
嚢胞のところで切っていきますから嚢胞の壁は残り、
嚢胞壁から浸出液がいっぱい出るので腹水が溜まります。
この方は透析になっていたので腎臓もとりました。
腎臓を取ったので胃も拡張されました。
お腹の胴回りも非常に小さくなっています
(嚢胞)
(肝実質)

これは別の方ですが白いところが正常な肝臓です
胆管造影ですが嚢胞の為に曲がりくねっています。
この方の手術所見ですが、開腹時は胃袋が圧迫されていました。
この嚢胞の部分を切り取りまして、胃袋の圧迫が大分取れて
胃が見えるようになってきた所です。
この方の場合は全部は取れなかったんですが
横長になってきてお腹がへこみました。
これだけでも大分呼吸が楽になりますし、
女性の方は服が着れるようになったという事ですごく嬉しいようです。
この方は九州から来られた方ですが、
手術しなくてもいいよと言ったんですが、
嚢胞で胃が圧迫されて食事が摂れないので
どうしてもやってくれということで、
ここの部分を切り取りました。
そうしますと、ここの胃袋が伸び、食べられるようになりました。
(胃)

この方は九州でアルコール注入を受けています。
完璧に無くなる事はないですが、小さくなっています。
下の写真はアルコール注入前、上が注入後です。
造影剤で胆管を見るとやはり細くなっています。
バリウムで胃袋を見ると嚢胞でだいぶ圧迫されています。
腹水が術後一週間に10リットルぐらい溜まりましたので、
デンバーシャントというおなかの腹水を静脈に戻すというルートを作り、
皮下にポンプを埋め込んで、ご自分でポンプを一日に何回か押すと、
静脈に腹水が入るという方法で帰っていただきました。
その後情報をメールでお聞きした所、
最近は何もしなくても腹水が溜まらな
くなったという事で、一度軽いヘルニアになったとの事ですが、
それも術後順調にいって満足して過ごされているという事でした。

この方はこちらが顔の方で、ここを切り取ります。
そうしますと下の方に胃袋が見えてきます。
これで圧迫したのが無くなって食べられるようになっています。
この方も同じように切る事によって胃袋が見えるようになります。
普通の人はお腹を開けるとすぐ胃袋が見えます。
肝嚢胞の方は胃袋がこんな風に見えなくなっている方が多いです。

この方は九州の方で今までで一番驚いた方ですが、
ここに見えているのはおへそのヘルニアなんです。
肝臓が大きくなって、腹水が溜まって、おへその所が切れて、
そこが脱腸になってしまったんですね。
それがどんどん大きくなって、足の所まで達して、
何処の病院へ行っても手術を断られまして、
うちの事を聞きつけて来て下さったんですが、正直言って恐かったです。
ご本人もご家族も必死なんですね。
おへそのヘルニアを一度九州で手術されていましたが、
圧迫が激しくてこれだけ出てきてしまいました。
正直言って、私も見た事が無かったので驚いてしまいました。
CTを覗いてどのように切るかの作戦を立てるのですが、
残すべき肝臓が端にありました(写真左上の白い部分)。
方針としてはこちら側(写真右上部分)を出来るだけ切って、
パタンとこちら側へ倒そうという事になりました。
かなり両側を切りました。これが術後ですが、
ここを切る事によってトータル10kgの肝臓を取りました。
これはお腹を開けた所ですが、手術室のスタッフとか看護婦さんとかが
一瞬フリーズするような感じで、本当にどうしたら良いのかなと
私も考えたのですが、作戦どうりに慎重に行いました。、
これはとったものです。
大きさが30センチのメジャーですからいかに大きいかが分かると思います。
MRアンギオというのを先ほど示したと思いますが、
肝嚢胞で大動脈と下大静脈が圧迫されているかどうかをチェックしたんですが、
下大静脈がここで途切れていまして、心臓の方へ映っていないんですね。
ですからこの人の場合は嚢胞で圧迫が有ったという事が分かります。
この方の場合術後かなり足のむくみが取れました。
技術の進歩という物が非常に大きくなりまして、
以前は胆管系のものを観るのに、
胃カメラを飲んで造影剤を入れていたのですが、
今は静脈に造影剤を入れるだけでDICCTと言いまして
コンピューターが3次元に画像解析してくれまして、全部写してくれます。
寝てるだけでこういうのを
コンピューターが画像解析してくれる様になりました。

これが脳の動脈瘤で、小さい動脈瘤があるようなんです。
必ず術前に脳のMRIアンギオというのを行いまして、
動脈瘤をチェックしております。
この方(写真省略)は前回も発表した方なんですが、
2例目の方で、別の多発性嚢胞腎の会の創始者自身です。
女子医大の方でちょうど手術から1年後ぐらいで亡くなられたのですが、、
自ら進んでやってくださいと言って、ほんとにこの方もお若かったのですが、
透析されてまして、腎臓がこういう状況で、肝臓もこういう状況で、
あと肝臓に嚢胞感染も起こっていました。
手術して、あと腎臓も取って、こちらの大きい方の腎臓を取っています。
ところが、元々感染を起こしていたものですから、
術後なかなか熱が取れなくて、
2ヶ月半ぐらい入院して退院して頂いたんですが、
腹水がなかなか取れないと云う状況で、
頑張っておりましたが透析の最中に急に様態が悪化して、
お亡くなりになりました。
この方も、下大静脈が閉塞してしまっており、
循環自体も悪くなってしまっておりました。
ほんとに悩んだ症例だったのですが、
なんとかこの下大静脈を手術してあげたいと考えたのですけど、
手術で多少は良くなったと思うのですが、完璧にはいかなかったです。
ほんとにおなか大きくていらして、
腎臓が内臓を押し上げてしまいまして、
肝臓がそれほどでもなく見えるのですが、
かなり大きく、肋骨の裏で大きくなっていました。
こっちが腎臓です。腎臓はほんとに30センチありまして、
肝臓、あちこち取りました。この部分が感染していた嚢胞の部分です。
これは又別の方で、この方も前回の講演の時もお見せした方で、
60歳台で、クレアチニンが4ぐらいの方でした。
もともと腹水もありまして、群馬県の方から来られたんですが、
まあ今から考えると手術、このころまだ経験が無かったんですが、
まあどっちも苦しい、この状態も確かに苦しい、
61歳ぐらいの方だったんですが、
おなかの水がタボンタボンで、
どっちが好いのかと言うのはなかなか難しいのですが、
手術でこんなにおなかがぺちゃんこになりましたが、
術後胆管炎ということになりました。
かなり激しい手術ではあります。
術後の閉塞性黄疸、胆管炎を何とか治療して良くしようということで、
内視鏡のチューブを鼻から入れて、総胆管に入れましたが、
もう胆管がくねくねに曲がって、あちこちで炎症を起こしてしまっていました。
それにプラス、腎臓の方が機能が悪化しまして、
最終的には敗血症と云うことでお亡くなりになりました。
手術すると腹水というのは必ず起こります。殆どは利尿剤
術後腹水対策で対処してゆきます。
それでも駄目な場合は、腹腔尖刺と
いうことで、先程九州から来た一番大きな人で、
一回に10リッター抜かなくてはいけない。一回に10キロ痩せてしまう訳です。
それでも駄目な人は、先程言った腹腔静脈シャント、
デンバーシャントと言うけれど、
やはり世界中を見ますと作ってる人が居るんですね。
これが医療用品になっています。
・腹腔穿刺
・利尿剤
・腹腔穿刺
・腹腔静脈シャント(デンバーシャント)

これが今年までの手術の症例を全部纏めたものです。
今まで入院した患者さん全部出したんですが、
この72歳の男性は、この方は、あまりにも肝機能も悪く、
肝硬変の状態でしたので、手術しませんでした。
それで数年後に、送って頂いた大学病院の方で亡くなったと報告を頂きました。
後は、殆ど手術したんですが、この中には尖刺吸引だけという方もいますし、
エタノール注入という方も居ますし、
腹腔鏡下開窓術という窓を開けただけという方もおります。
去年、これは単純性嚢胞の方です。
後は皆さん何らかの肝臓の切除を行ってまして、
この亡くなった方というのは、この手術に依って入院中に退院できなかった方
一人だけで、あと皆さん軽快退院しております。
最近はずっと、今年はもう2例、去年は結構ありまして、
5−6例と言う状態です。
総入院数22例ですけど、実際の多発性肝嚢胞の手術症例は18例。
手術症例の平均年齢は49歳です。
ですから、やはり先程最初に見せた手術のリスク4.7%というのは、
確かに当たっているのかなという気はします。只これを除くと、
手術死という事から言うと0%といえるのですが、
1ヶ月以内ということで、
私としてはやはり適用というのをちゃんと考えて
行かなければいけないかなと考えています。以上です。
【講演後の現状−この半年で、手術例が2例なくなっており、
やはり躊躇する手術です。今年の6月から
虎ノ門病院で行われているような塞栓術を肝のう胞に対して
当院でもはじめました。現在2例を行っており、今後の発展が期待できると考えます。
2003年7月】
日本赤字社医療センター
所在地
渋谷区広尾4-1-22
電 話
03−3400−1311
アクセス
JR渋谷東口 学 バス 日赤医療センター行(約15分)終点下車

Q&A
Q:40歳過ぎでADPKDで肝嚢胞ですが、
体液を吸収するために腹膜で腹水を吸収するという方法は有効ですか。
酒井:腹膜で吸収するということは先ほど言いました通り
   最初は腹水が溜まるのですが、どうして溜まらなくなるかと言いますと
   腹膜が働き出したからだということだと思います。
Q:腹膜が本来の機能を果たすようにする方法はあるのですか
酒井:やり方というのは私はあまりよく存じ上げませんが
   利尿剤を使ってやるくらい。  
   他にはシャント術とか、特にそれを流す方法があれば
   教えていただきたいぐらいですが。
Q:私の場合嚢胞は大きいものですから、アルコールを入れると
  大変だということで吸引だけで終わろうかと主治医に言われました。
  でもすぐに又溜まると思われますがどのくらいで溜まりますか。
酒井:溜まりますよね。あの吸引だけだと2ヶ月ぐらいで戻ってしまう。
   早い人だと2週間から1ヶ月位で。
   私自身は外科ですから、
   あさって手術を予定している方もそうですが、
   腹腔鏡下で本当にこの位切り取れば一応ペチャンコのままで
   済みますのでそれをお薦めします。
   本当に簡単な手術です。胆石より簡単なくらいです。
Q:かかりつけの病院が今までそういう手術例があまりないので
  まず水を抜いてからにしようという考えです。
酒井:胆石はうちの病院でも年間150例以上あり、
   研修医の手術になっていますが、
   肝嚢胞の手術自体本当に少なく、
   外科医の中でも一生に一回もやらない人の方がはるかに多いと思います。
   そういう意味でやはり一回もやったことのない手術というのは
   不安になるのは当然ですね。
   やり慣れてしまうと一個だけ開窓するというのが
   こんなに簡単ということはわかっていますから。
Q:病院にデータがないと言われましたので。
  お話しを伺いたいと九州からきました。
  毎日の生活が息苦しいのですが
  70歳ですので病院も躊躇されるようです。
酒井:その手術でしたら70歳でも全く問題ないと思います。
Q:初期の症例と比べて今の方が大胆に切除するようになってきていますか。
酒井:取方自体も手技的に症例が増えると違います。
   外科というのは頭だけではなく慣れというのも
   非常に重要で手技的にはかなり進歩しています。
   ただ基本的にはガンの手術ではないので
   危険はできる限り避けたいということで、
   目的は何かということが問題なのです。
   この手術はやはり患者さんの訴えをとることが
   全てですからそんな究極は目指しません。
Q:究極的な切除をしないで、将来的に嚢胞が又大きくなた時点で
  透析になっていると困りますが。
酒井:それは一応対応できるぐらいにやります。
   その為にどこまでとるか検討してただ実質ギリギリと言うことでは
   危険をおかしている。
   この手術自身は危険なものですが。
   そういう意味では究極を目指しているつもりです。
Q:大きな孤立性の嚢胞の開窓術では腹水が溜まりますか。
酒井:数少ない経験では効率性に合った場合開けても全く
   腹水はたまりませんでした。 
   1週間以内で退院されてしまいました。
Q:患者本人が希望すると言うことが大前提だと思うのですが、
  先生が手術をしたほうが良いと判断する基準はどんなことでしょうか。
酒井:訴えが呼吸困難とか美容的なもの。
   実を言いますと手術した人は全例女性なのです。
   食事が摂れない方。皆さん訴えがあるので、
   患者さんが納得すればやりましょうと。
   こちらから積極的には勧めないのですが。
Q:血液検査などの数値はあまり関係ないですか。
酒井:腎機能が中途半端に悪い方、肝硬変のある方は適応外です。
Q:私今クレアチニン4前後ですが可能ですか。
酒井:ちょっと躊躇します。クレアチニン2位だといいんですけど。
Q:手術後残っている嚢胞が大きくなるとか、
  新しい嚢胞が発生するということはありませんか。
酒井:一番古い方で平成7年に手術した方ですが、
   一時期(4〜5年)ワーと大きくなるがその後は大きくならないようです。
   なぜだかわかりませんが。
   この方もいまだにスマートなままですので
   それから類推するしかないですが、
   他の方も一年に一度CTを撮らせていただいてますが
   特に大きくなってきたということはありません。
Q:梗塞などで血液をサラサラにするお薬をのんでいる人は
  手術を受けるのは危険でしょうか。
酒井:そういう方でも手術を受けられています。
   脳梗塞後の方とか心筋梗塞後の方とか皆さん飲まれていますが
   一週間だけ切っていただければだいたい戻ります。ご心配要りません。
[PR]
by noblesse_oblige7 | 2008-04-06 16:48 | 嚢胞腎と肝嚢胞 | Comments(2)

肝嚢胞の詳細 (1)

来る4月10日で、透析17年目を迎えます。
嚢胞腎が原疾患で、平成4年11月17日に両腎摘出して、
腎臓には憂いがなくなったものの、肝臓には多くの嚢胞が
できていて、現在も増殖ちうで、しばしば感染を起こす。
これが悩みの種の1つ。
しかし、肝嚢胞についての詳細を全然見つけることが出来なかった。
PKDの会と、PKDFCJ(多発性嚢胞腎財団日本支部)の
2つの会があることは識ってはいたけれど、
私には既に腎臓がないのだし、肝嚢胞の情報はないのだろうと
入会はしてなかった。
嚢胞腎と肝嚢胞のことに精通しているドクタ−が少ないので、
入会はやはりしておくべきだった。
医学情報としてはいささか古い情報であるけれど
私には貴重なものであるから、
コピペさせてもらった。
大変な長文で、修正も必要で、編集をしなければならない。
一般的な疾患ではないから、私だけのものとして
保存しておきたいのです。

いつか私も肝嚢胞の開窓手術してもらいたい。


♡♡♡♡♡♡♡♡♡♡PKDの会の会報誌北斗星からのコピペ♡♡♡♡♡♡♡♡♡♡♡♡


講演会
平成14年6月23日北里大学病院にて
講師:日本赤十字社医療センター
消化器外科副部長 酒井敬介先生
今日はお招きありがとうございます。
平成7年から日赤医療センターで多発性肝嚢胞の手術を
始めて現在で18例やっており、外科的にどのようなものが
あってどのように良くなっているかということを
我々の症例を提示しながら説明していきます。

肝 嚢 胞

単純性肝嚢胞−通常無症状で治療する必要が全くない
普通は多くて4個ぐらい

多発性肝嚢胞
Polycystic Liver disease(PLD)—頻度 全解剖例の0.13—0.6

多発性肝嚢胞
・透析患者
・先天性嚢胞腎患者
・先天性嚢胞に伴うもの
・20代では稀
・その他
・30代−−20%
手術が必要になるのは先天性嚢胞腎患者さんに限られる
・70代−−75%
人工透析患者の60−70%
原因 不明、胆管上皮より由来しているらしい
多発性肝嚢胞に伴う症状
PLDに伴う臨床症状は腹囲の増大、腹部膨満感、呼吸ができない、
足元が見えなくなるため運動制限、女性の場合は子宮が足のほうに
圧迫され子宮脱、下腿浮腫(足のむくみ)、門脈圧の亢進により
痔が大きくなり出血、ヘルニア、そして美容上の問題などです。
・臨床症状
・合併症
・腹囲の増大
・嚢胞感染、発熱
・腹部膨満
・嚢胞穿孔、出血
・早期の満腹感
・食道静脈瘤、肝硬変
・呼吸困難
・閉塞性黄疸
・運動制限
・敗血症
としてどれが一番多いとはいえませんが、
頻度的には低いのですがみんなありえます。
食道静脈瘤・肝硬変はお年をとられてから起きます。
閉塞性黄疸も若いうちは起きません。
嚢胞感染による敗血症。
下大静脈を圧迫すると下腿浮腫などがおきます。
合併症
・子宮脱
・下大静脈圧迫
・下腿浮腫
・内痔核
・ヘルニア
・美容上の問題

診断と検査
診断は非常に簡単で腹部超音波、腹部CTでほとんど診断がつきます。
感染の場合はガリウムシンチ、MRIは嚢胞内の出血に役に立ちます。
MRAは下大静脈の圧迫に役立ちます。
MRCPはMRIを用いた胆管・すい管の解剖がわかる検査ですが
胆道系の精査に役に立ちます。
嚢胞によって肝臓の中の胆管がくねくね曲がってしまい
細いところができ胆肝炎ができて、
場合によっては黄疸という方に必要になる検査です。
血液検査による肝機能の評価はあまり診断には役に立ちません。
PLDをお持ちの方でもほとんどの方は肝機能は正常です。
・腹部超音波
・腹部CT
・ガリウムシンチ−−感染嚢胞の特定
・MRI−−嚢胞内出血の診断
・MRアンギオ−−下大静脈圧迫
・MRCP−−胆道系の精査
・血液検査による肝機能評価

多発性肝嚢胞に対する治療法
PLDに対する治療方法としては、単純性肝嚢胞に対しては
穿刺吸引+アルコール注入が一般的です。
アルコールとは純エタノールを外皮より針を刺して
嚢胞の中に注入してゴロゴロ患者さんに転がってもらい
アルコールによって嚢胞の壁の細胞を壊してしまいます。
それによって分泌を抑えてしまう。これはある程度有効です。
それと全く同じ理論でミノマイシンという抗生物質を
注入することによって細胞を壊す方法もありまをす。
アルコール注入はアルコールの飲めない人は
酔ってしまいますのでミノマイシン注入の方が向いています。
手術では単純性の大きい肝嚢胞には、肝嚢胞開窓術が一般的です。
嚢胞に穴をあけるだけの非常に簡単な手術です。
開窓術にはお腹を開ける開腹法と、
お腹に小さな穴を開けて内視鏡で映しながら行う腹腔鏡下があります。
当病院で手術を始めてから、肝嚢胞ということで来院する方が増えました。

・穿刺吸引+アルコール注入
・穿刺+抗生物質注入(ミノマイシン)
・手術

肝嚢胞開窓術

・開腹法
・腹腔鏡下

肝部分切除+開窓術(1984年から)

肝・腎移植

・肝動脈塞栓術−−虎ノ門病院内科乳原先生

肝部分切除+開窓術はおそらく日本で当院が一番多いと思うのですが、
イギリスで1984年に始まりました。
かなり激しい手術です。大きい肝臓を削り取ってしまうのですから。
いわゆるガンの手術というのは、葉形的に肝右葉切除、肝左葉切除、
全区域切除という解剖に沿った手術をするのですが、
この場合は解剖にとらわれず、
患者さんの訴えを取るためにどこを削ればいいかを
考えて大きく削る手術です。
当院では今までに今年2例を加えて18例行われてきました。
アメリカなどで行われうる肝臓と腎臓の移植で、これは究極の選択です。
これは一番新しい治療法だと思いますが、
虎ノ門病院腎臓内科の乳原先生が腎臓の大きい方に対して
動脈塞栓術(TAEと略す)を始められて良い成績を上げられています。
今までに透析患者さんに対して100例以上行っているようです。
それを肝臓にも応用して始められたようです。
ただ肝臓の場合は肝臓自身の全ての血管を詰めてしまいますと
肝臓が働かなくなってしまいます。
ですからむやみやたらにできることではなく
まだ将来的にどうなるかわかりません。
これでできれば手術がいらなくなるということでは
十分期待できることです。


今日は手術のことをメインにお話しさせていただきます。
手術適応と
いうとPLDそのものはガンと違って良性疾患です。
普通の先生は「どうして手術するのか、
放っておいても死なないよ」と言われてうちの病院へ来る方が
多いのですがそれは良性疾患だからです。
生きていく上ではそれほど影響しません。
絶対適応はありませんが相対適応として
過去の経験からあげることは、
○臨床症状があること
○患者さんがインフォームドコンセントで危険性を認識した上で望むこと
○腎臓、肝臓、肺の機能が正常であること−術後の管理において非常に重要
・肝機能が悪いと傷の直りが悪い
・腎機能が中途半端に悪いと
透析を行わなければならない場合がある。
CR6ぐらいで透析をされていない方は
手術によって確実に悪くなってしまうので透析導入後に行う
・年齢は60歳以下を一応目安(肉体年齢は個人差がある)
○11mm以上の脳動脈瘤のない人(破裂の危険性があるため)

手術の危険性
手術の危険性ですが文献的には手術死亡率は4.3%です。
消化器外科医にとっては非常に高い値です。
・手術死亡率−−4.3%
手術死亡率
・ 当院では60歳台の方が術後胆管炎の為、
手術1ヵ月半にてお亡くなりになりました
手術死亡率の定義は術後30日以内の手術が原因による死亡ということです。
4.3%というと20数人に1人、かなり高い値です。
外科医は手を出すのを恐れてしまいます。
・手術に伴う合併症
・ 出血
・ 腹水
・ 胆汁漏れ
合併症では、腹水は一時的なもので2ヶ月から半年で無くなります。
・ 腹腔内膿傷 ・ 胸水
・ 胆管炎
・ 下腿浮腫
最初の一年をクリアーすると皆さんやって良かったとおっしゃって下さいます。
普通の服が着られると喜んで外来にいらっしゃる方がいて
嬉しい思いをしています。
穿刺吸引アルコール・ミノマイシン注入とは、
白い線が皮膚で皮膚の上からシリンジで嚢胞にさして抜いて、
同じ針で(実際は柔らかいチューブで)アルコールなりミノマイシンを
入れて終わりで非常に簡単です。
(肝臓)
開窓術
は嚢胞に大きな窓を開けて壁を一部刳り抜いてしまう方法です。
肝切除
は一番激しい手術です。患者さんによって嚢胞の
ある場所がさまざまです。嚢胞の部分を用いて肝臓を取る。
肝実質は肝機能を落とさないために切り取りません。
[PR]
by noblesse_oblige7 | 2008-04-06 16:25 | 嚢胞腎と肝嚢胞 | Comments(4)

嚢胞腎と肝嚢胞5

11/9。
前日に調子悪くなって、
シプロフロキサンシンの抗生剤点滴してもらったけれど、
私が思うようには効果がなくて、
透析後再びシプロフロキサンシン点滴して入院した。

CRPの推移
11/8 2.05
11/9 7.??
11/12 2.89
11/16 0.81
11/19 0.36
今回は、岡山医療センターと、倉敷中央病院にも満室お断りで、
なんば内科クリニックとそう遠くない、けれども透析施設はない、
やまな病院に入院して、透析はなんば内科クリニックという体勢になった。
やまな病院には送迎してもらうことになっていた。
着いてすぐに、診察後、CT撮影。
お腹の一番痛いところにベルトを巻かれて
10秒・15秒の息を止めて、撮影が済むや、
ベルトを外した。
「なんで勝手にベルト外した??」と、叱られた。
私「肝嚢胞が痛くて我慢できなかった」
検査技士「そら痛いやろ」
「解ってんやったら、痛いところにベルトせんかてええやろ」と、
心の中で毒づいた。
検査技士「肝臓には神経ないから痛いはずがない。
胆道が痛いんでしょう」と。
いままで、肝嚢胞に炎症を起こしていると言われてきた。
お腹のある箇所が痛くなるが、その場所は特定の場所ではなくて
アチラコチラと、移動する。肝嚢胞はいっぱいあるから、
どこかを特定するのは困難を極めるが、痛いのだ。だから、無数にある中のどこかが痛くなるものだと、考えていたが
間違いだったのかしら?
かって肝嚢胞の下部が破れて(?)胆道とイケイケになって
胆道の常在菌クレブシアラに、肝嚢胞の1つが感染して
CRPが30だか40に上昇して大騒動というか、死にかけたことがあった。
以来、なんど肝嚢胞感染で入院したことか。
いつも、胆道からの感染なのかしら?
誰も指摘したことはないけれど。
一応、まだ抗菌剤で治まるけれど、この先治まらないかも、なのだ。
虎の門の乳原ドクターに指摘されている。
で、現在はパシル(=パズクロス)で、驚異的にCRPが下がる。

11/10(土)・11/12(月)・11/14(水)の透析終了後に
パズクロスの点滴をしてもらって、11/14に退院した。
11/15以降は、再びシプロフロキサンシンの錠剤200mgを
夕食後ごとに5回飲んだ。
20日からはメイアクト錠剤100mgを処方してもらっている。
抗菌剤の錠剤は殆ど飲んだことがない。
今回は、少し早く退院したから、抗菌剤を文句言わずに飲まねば。
CRP0.0以下にならなくては、安心して乗馬に行けやしない。
  
[PR]
by noblesse_oblige7 | 2007-11-21 19:59 | 嚢胞腎と肝嚢胞 | Comments(0)

嚢胞腎と肝嚢胞4

9/11日夕刻より、発熱と軽い筋肉痛が。
嫌な予感がしてきて、夜中じゅう悶々として
夜が明けるのを待った。翌日9/12は非透析日だった。
院長に電話して診察をしてもらいに
クリニックにでかけた。
車に乗せてもらって行った。こういう時は、いつも入院していたので
運転手どのは、てっきり入院するものと思って、すぐ帰ろうとする。
入院は出来ないんだから、診察が終わるまで、
待っといてくれなあかんがな。

発熱と腹痛と筋肉痛の3点セットが起きた時は、
CRP(炎症反応)が、あっという間に上昇する。
腎臓は既にないが、
嚢胞腎の人は、肝臓にも嚢胞がドンドン増えて増大する。
肝臓にだけ嚢胞が増えて、腎臓は大丈夫な人もいるが、
いずれ腎臓にも嚢胞が増えてくるらしい。
腎臓があった時、まだ透析には入っていなかったときには、
嚢胞が破れて出血を繰返すということがあった。
肝臓の場合は、破れて出血するというのはないけれど、
上記3点セットでCRPが上昇しても、
肝臓の嚢胞のどこに炎症が起きているかを
特定することは、非常に困難だ。
私のばやいは、肝臓の上皮(と、言っていいのか?)は、
もちろんのこと、内実も嚢胞まみれらしい。
痛い箇所は、ボディ上から、この辺と訴えても、
エコーでも、CTでも、特定できないのだ。
そこで、抗生物質の出番になる。
何が良く効くのかは、人によって違うようで、
弱いものから、試してみることになる。
一番最初にCRPが上がった時は(死にかけた)
肝嚢胞の1つが破れて、胆道とイケイケになって、胆道におる
常在菌クレブシアラに感染していて、きっちり特定できて
嚢胞にドレンを入れて、膿を吸い出した。
その時使用した抗生物質はピクリン。
以後、CRPが上がる度に、ピクリン(筋肉注射)を頼んでいた。
本当はクレブシアラを殺すために使用した
抗生物質だったのだけれど、
CRPが上昇する度に、アッ、クレブシアラだと、条件反射的に
勝手に私が診断していた。
だって、誰も、何が原因でCRPが上昇しているか診断できないのだもの。
私が、べらべら喋って当りをつけるしかなかったのだ。
まあ、適当だけど、CRPが下がっていたから、
当らずとも遠からじってことだったのだろう。

なんば内科クリニックに転院して、
一度もCRPがあがったことなかったので、ちょっと油断していた。
今夏は殊の外、暑かった。
お陰で体重増加が殆どなかったので、つみたいものを大量に摂っていた。
お腹の調子が悪くなっていて、熱いお茶に代えなければと思いつつ、
一寸、ちょっと、と、アイスキャンデーを止められずにいた。
体重も転院以来、DW2.5Kgプラスしていたことだし、
太るぐらいだから、体調は良いはずだと、思っていたから、
まさか?だった。

院長は、私の肝嚢胞の炎症発症経験がないから
日頃使っていた抗生物質の備蓄をしておられなかった。
腎臓がない私には使用できても、
まだ透析しておられない腎臓病の人には使えない薬なのだ。
私の方も、CRPがアガルコトを想定してなかったから、
いつも使っていた、抗生物質が必要になるとは考えていなかった。
で、クラビットを処方してもらって帰宅した。

9/13(木)透析。CRP12.40。白血球6000。
アカン。CRP10以上なら、入院や。
透析中に、もちろん抗生物質の点滴はしました。
ピーポー、ピーポー・・・救急車に乗りました。
昨年6月に入院した独立行政法人国立病院機構岡山医療センターへ。
CRP15.86に上昇してました。
絶食になり、点滴だけになりました。
VBとVCの点滴を交互にしました。
なんで、絶食にするのか不思議です。昨年も絶食が続きました。
9/14CRP17.85、9/15CRP18.93
使用していた抗生物質の点滴がちっとも効いてなかった。
岡山医療センターでは、私がアレコレ訴えても、殆ど聞いてくれない。
プロとしての治療をしてくれはるので、私は殆ど黙っている。
で、ここては、昨年、色々抗生物質を試してくれてはった。
パシルと言う抗生物質を使えばCRPが下がるのは昨年の経験で
解っていたが、最後の切り札と言うことで、
すぐには使ってくれはらへん。
最初使った抗生物質の名前は、失念した。
9/17CRP11.74、9/19CRP4.76、9/21CRP1.69、9/24CRP0.62。
バシルを使い始めたのは9/15からだったのかな。
物凄い勢いで下がった。
入院中は、昨年と同じ赤木先生が主治医で、
北川先生も、毎日回診してくださった。
太田康介先生がダイアライザーを
なんば内科クリニックで使用しているのと同じ
PES-210Sβを特別に準備してくださった。
4日5時間透析もしてくださるようでしたが、
1回目は4時間、2回目に4.5時間、
3回目から5時間で、月・水・金の週3回にしてもらった。
退院は9/25(火)で、透析してもらって帰った。
前日の月にも透析しているから、火曜日に透析して帰ったら
丁度週4に戻っていいでしょ、との配慮だった。

前回入院した時より、はるかに軽かったし、
絶食期間も、短かった。
食事が出るようになって、透析食では、間に合わないと考えて、
なんば内科クリニックで時系列に出してくれてはった
超優良検査データを、赤木・北川両ドクターにお見せして、
普通食にして欲しいと、頼んだ。了承されない筈ない! !
先生方も、昨年の経験で慣れてはったから、
スム−ズにことが運んで、元気に退院できました。
スタッフも昨年と同じメンバーで、
居心地がかなり良かった。
またお世話になります。
って、何度も同じことを繰返さないよう、充分に注意して
お世話にならないようにしなくちゃあ。(10/20加筆訂正)
[PR]
by noblesse_oblige7 | 2007-10-20 00:14 | 嚢胞腎と肝嚢胞 | Comments(3)