多発性嚢胞腎が原疾患で透析に入って24年です。

by マーゴ

多発性嚢胞腎治療薬

日本でも嚢胞腎の治療薬の治験が行われているようですが、
私には既に両腎摘出手術をしていますから、用なしなので
詳細を知りませんが、以下のような報告を見つけました。
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TNF-α阻害剤は多発性嚢胞腎の治療法として有望
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TNF-αは常染色体優性多発性嚢胞腎(ADPKD)マウス腎臓での嚢胞形成を促し、
Amgen(アムジェン)社のTNF-α阻害剤・エタネルセプト(etanercept;Enbrel、
エンブレル)はADPKDマウスの嚢胞形成を防ぐと分かりました。
〈BioTodayニュースレター 2008年6月19日よりコピペ〉

この薬が日本で現在治験中の薬と同一のものかどうか
私には解りません。
肝嚢胞には効かないのでしょうね。
早く、肝嚢胞の治療薬も開発してほしい。
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by noblesse_oblige7 | 2008-08-24 19:04 | 嚢胞腎と肝嚢胞 | Comments(15)
Commented by 山羊 at 2008-08-26 13:54 x
オクトレオチドとシロリムスという薬に、その可能性がありそうですね。

又聞き情報で、出所は「のうほう倶楽部」という名前の掲示板に、PKDF日本支部の顧問をしている山口先生の投稿です。スパムに判定されるので、アドレスが貼り付けられませんでした。検索して下さい。

なお、「のうほう倶楽部」の過去記事、この投稿を書いた時点で、3頁前のところに、該当する記事がある筈です。
Commented by マーゴ at 2008-08-26 19:50 x
730.ADPKD患者の「肝」嚢胞治療薬について 返信  引用 
名前:山口太美雄(PKDFCJ顧問)    日付:6月24日(火) 13時27分
アメリカ腎臓学会誌の2008年3月号に、臓器移植後の免疫抑制剤として使われているラパマイシン誘導体であるSirolimus(シロリムス 市販名「ラパミュン」)を腎臓移植後のADPKD患者(「腎」嚢胞および「肝」嚢胞が認められた患者)に投与 (患者数7名 投与期間平均19.4ヶ月) したところ、「嚢胞肝」の容積が平均で11.9%減少したことが、米国メイヨ・クリニックの研究グループによって報告されました(文献1)。シロリムスは、「腎」嚢胞形成の抑制効果についても既に臨床治験が始まっています。
Commented by マーゴ at 2008-08-26 19:52 x
「肝」嚢胞形成の抑制効果は、全く別の薬剤であるソマトスタチン誘導体Octreotide(オクトレオチド 市販名「サンドスタチン」)が、PKDモデルラットの肝嚢胞形成を抑制したことが報告されており(文献2)、既にADPKD患者の嚢胞「肝」容積に及ぼす影響に関する臨床治験がメイヨ・クリニックにて開始されています。(このオクトレオチドも、「腎」嚢胞形成に対する臨床治験が既に開始されています。)
今回、シロリムスに関する報告が出たことで、オクトレオチドに続き肝嚢胞治療薬の臨床治験が行われることが期待されます。
多発性嚢胞腎患者に対する有効な「肝嚢胞」治療薬は、長い間存在しないとされてきましたが、上記の様に既に他疾患の治療に使われている薬剤が使用できる可能性が出て参りました。1日でも早い応用が待たれます。
Commented by マーゴ at 2008-08-26 19:54 x
(文献1)Qian Q, Du H, King BF, Kumar S, Dean PG, Cosio FG, Torres VE:
Sirolimus reduces polycystic liver volume in ADPKD patients.
J Am Soc Nephrol. 2008 Mar; 19(3): 631-8.
(文献2)Masyuk TV, Masyuk AI, Torres VE, Harris PC, Larusso NF:
Octreotide inhibits hepatic cystogenesis in a rodent model of polycystic liver disease by reducing cholangiocyte adenosine 3',5'-cyclic monophosphate.
Gastroenterology. 2007 Mar; 132(3): 1104-16.
(オクトレオチド) 嚢胞「肝」 治験情報サイト
http://www.clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00426153

Commented by マーゴ at 2008-08-26 19:59 x
↑  ↑  ↑
これですね。
多発性嚢胞腎財団日本支部はときどき覗いているのですが、
知らなかったです。
有難うございました。
山羊先生はアメリカのサイトをご覧になるのですよね。
新たな情報がありましたら、教えて下さいね。
でも、アメリカ→日本で治療が開始するには5年くらい
かかるのでしょうね。
エンブレルという薬は、また別のものでしょうね。

勝手にコピペして叱られるかな?
メモっておきたいけれど、書くの大変だから。
プリントアウトすれば良いのですが、
現在、プリンター使用不能だし。
弁解が通じないとは解ってますが。。。。
コピペもプリントアウトも一緒のような。


Commented by akizy at 2008-08-28 10:00 x
  肝臓にもできるるのですか?

 TNF-α阻害剤とは免疫抑制剤のこですか? 老生のアミロイド症の痛みも免疫抑制剤が効くようですけどね。

 

 免疫抑制も効きすぎると感染症になり易いと聞きますが?
Commented by マーゴ at 2008-08-28 17:40 x
他に、膵臓、胆嚢、などにも嚢胞ができます。
頭ではクモ膜下出血が起きるとか。今のところ血圧が低いので、
頭は心配ないでしょう。
嚢胞をつくる遺伝子があるそうです。
だったら、その遺伝子を何とかしてくれれば良いのに、
と思うのですがねぇ。
TNF−α阻害剤が何なのか、私には解りません。

免疫抑制剤は免疫を抑制するのだから、
感染しやすくなりますよね。
Commented by マーゴ at 2008-08-28 17:47 x
TNF−α阻害剤は分子標的治療薬だそうです(Wikipediaより)。
Commented by akizy at 2008-08-29 10:35 x
 今のところ、アミロイド痛にはリクセルやHDFでサイトカインを除去するしかなく、分子標的治療薬があれば助かるのですけどね。

 ステロイドも効くけど、副作用も大きい。
Commented by akizy at 2008-08-29 10:38 x
 また、愚痴になるけどHDF+リクセルを要求するのですけど、やってもらえない。全く無視で反応が無いのです。
Commented by マーゴ at 2008-08-29 19:22 x
長期透析者のフォローをどうするかを真剣に
考えてもらわねばなりませんね。
不充分な透析、きちゃない透析液の犠牲者ですからね。
肝炎訴訟のように団体で訴訟でもしますか?
Commented by akizy at 2008-08-31 17:22 x
 老生のHCV感染は透析中の輸血由来であると確信してますが、訴訟となると一寸ねえ・・・。

 ましてや、アミロイド症訴訟なんて考えられません。ただ単に最高の透析を受けたいだけです。
Commented by noblesse_oblige7 at 2008-08-31 19:12
透析者のHCV感染は多いそうですね。
私は幸いなことに、輸血したことはありませぬ。
HIVもHCVの感染はありません。

最高の透析をしてもらえる施設が少ないですからねぇ。
意識が低いドクターに頼むのも骨ですね。
Mr.akizyの近辺に良い施設はないのですかねぇ。
Yanさんとこは遠いのでしょうね。

Commented by akizy at 2008-09-01 10:46 x
 愛知の透析発祥の地の伝統を誇る病院ですから、その内に頭を切り替えてくれると期待しているのですが?

 今、探りを入れている所は有りますが、メールの返事が来ない。

 HPの宣伝には騙され」安いからね。
Commented by マーゴ at 2008-09-03 20:46 x
伝統に胡座かいているとか?
透析施設は、新しいほど透析者獲得のために
新しいことをしようとする確率が高いと思うのですが。
若いドクターが開院するところが狙い目のような。