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肝嚢胞の詳細 (1)

来る4月10日で、透析17年目を迎えます。
嚢胞腎が原疾患で、平成4年11月17日に両腎摘出して、
腎臓には憂いがなくなったものの、肝臓には多くの嚢胞が
できていて、現在も増殖ちうで、しばしば感染を起こす。
これが悩みの種の1つ。
しかし、肝嚢胞についての詳細を全然見つけることが出来なかった。
PKDの会と、PKDFCJ(多発性嚢胞腎財団日本支部)の
2つの会があることは識ってはいたけれど、
私には既に腎臓がないのだし、肝嚢胞の情報はないのだろうと
入会はしてなかった。
嚢胞腎と肝嚢胞のことに精通しているドクタ−が少ないので、
入会はやはりしておくべきだった。
医学情報としてはいささか古い情報であるけれど
私には貴重なものであるから、
コピペさせてもらった。
大変な長文で、修正も必要で、編集をしなければならない。
一般的な疾患ではないから、私だけのものとして
保存しておきたいのです。

いつか私も肝嚢胞の開窓手術してもらいたい。


♡♡♡♡♡♡♡♡♡♡PKDの会の会報誌北斗星からのコピペ♡♡♡♡♡♡♡♡♡♡♡♡


講演会
平成14年6月23日北里大学病院にて
講師:日本赤十字社医療センター
消化器外科副部長 酒井敬介先生
今日はお招きありがとうございます。
平成7年から日赤医療センターで多発性肝嚢胞の手術を
始めて現在で18例やっており、外科的にどのようなものが
あってどのように良くなっているかということを
我々の症例を提示しながら説明していきます。

肝 嚢 胞

単純性肝嚢胞−通常無症状で治療する必要が全くない
普通は多くて4個ぐらい

多発性肝嚢胞
Polycystic Liver disease(PLD)—頻度 全解剖例の0.13—0.6

多発性肝嚢胞
・透析患者
・先天性嚢胞腎患者
・先天性嚢胞に伴うもの
・20代では稀
・その他
・30代−−20%
手術が必要になるのは先天性嚢胞腎患者さんに限られる
・70代−−75%
人工透析患者の60−70%
原因 不明、胆管上皮より由来しているらしい
多発性肝嚢胞に伴う症状
PLDに伴う臨床症状は腹囲の増大、腹部膨満感、呼吸ができない、
足元が見えなくなるため運動制限、女性の場合は子宮が足のほうに
圧迫され子宮脱、下腿浮腫(足のむくみ)、門脈圧の亢進により
痔が大きくなり出血、ヘルニア、そして美容上の問題などです。
・臨床症状
・合併症
・腹囲の増大
・嚢胞感染、発熱
・腹部膨満
・嚢胞穿孔、出血
・早期の満腹感
・食道静脈瘤、肝硬変
・呼吸困難
・閉塞性黄疸
・運動制限
・敗血症
としてどれが一番多いとはいえませんが、
頻度的には低いのですがみんなありえます。
食道静脈瘤・肝硬変はお年をとられてから起きます。
閉塞性黄疸も若いうちは起きません。
嚢胞感染による敗血症。
下大静脈を圧迫すると下腿浮腫などがおきます。
合併症
・子宮脱
・下大静脈圧迫
・下腿浮腫
・内痔核
・ヘルニア
・美容上の問題

診断と検査
診断は非常に簡単で腹部超音波、腹部CTでほとんど診断がつきます。
感染の場合はガリウムシンチ、MRIは嚢胞内の出血に役に立ちます。
MRAは下大静脈の圧迫に役立ちます。
MRCPはMRIを用いた胆管・すい管の解剖がわかる検査ですが
胆道系の精査に役に立ちます。
嚢胞によって肝臓の中の胆管がくねくね曲がってしまい
細いところができ胆肝炎ができて、
場合によっては黄疸という方に必要になる検査です。
血液検査による肝機能の評価はあまり診断には役に立ちません。
PLDをお持ちの方でもほとんどの方は肝機能は正常です。
・腹部超音波
・腹部CT
・ガリウムシンチ−−感染嚢胞の特定
・MRI−−嚢胞内出血の診断
・MRアンギオ−−下大静脈圧迫
・MRCP−−胆道系の精査
・血液検査による肝機能評価

多発性肝嚢胞に対する治療法
PLDに対する治療方法としては、単純性肝嚢胞に対しては
穿刺吸引+アルコール注入が一般的です。
アルコールとは純エタノールを外皮より針を刺して
嚢胞の中に注入してゴロゴロ患者さんに転がってもらい
アルコールによって嚢胞の壁の細胞を壊してしまいます。
それによって分泌を抑えてしまう。これはある程度有効です。
それと全く同じ理論でミノマイシンという抗生物質を
注入することによって細胞を壊す方法もありまをす。
アルコール注入はアルコールの飲めない人は
酔ってしまいますのでミノマイシン注入の方が向いています。
手術では単純性の大きい肝嚢胞には、肝嚢胞開窓術が一般的です。
嚢胞に穴をあけるだけの非常に簡単な手術です。
開窓術にはお腹を開ける開腹法と、
お腹に小さな穴を開けて内視鏡で映しながら行う腹腔鏡下があります。
当病院で手術を始めてから、肝嚢胞ということで来院する方が増えました。

・穿刺吸引+アルコール注入
・穿刺+抗生物質注入(ミノマイシン)
・手術

肝嚢胞開窓術

・開腹法
・腹腔鏡下

肝部分切除+開窓術(1984年から)

肝・腎移植

・肝動脈塞栓術−−虎ノ門病院内科乳原先生

肝部分切除+開窓術はおそらく日本で当院が一番多いと思うのですが、
イギリスで1984年に始まりました。
かなり激しい手術です。大きい肝臓を削り取ってしまうのですから。
いわゆるガンの手術というのは、葉形的に肝右葉切除、肝左葉切除、
全区域切除という解剖に沿った手術をするのですが、
この場合は解剖にとらわれず、
患者さんの訴えを取るためにどこを削ればいいかを
考えて大きく削る手術です。
当院では今までに今年2例を加えて18例行われてきました。
アメリカなどで行われうる肝臓と腎臓の移植で、これは究極の選択です。
これは一番新しい治療法だと思いますが、
虎ノ門病院腎臓内科の乳原先生が腎臓の大きい方に対して
動脈塞栓術(TAEと略す)を始められて良い成績を上げられています。
今までに透析患者さんに対して100例以上行っているようです。
それを肝臓にも応用して始められたようです。
ただ肝臓の場合は肝臓自身の全ての血管を詰めてしまいますと
肝臓が働かなくなってしまいます。
ですからむやみやたらにできることではなく
まだ将来的にどうなるかわかりません。
これでできれば手術がいらなくなるということでは
十分期待できることです。


今日は手術のことをメインにお話しさせていただきます。
手術適応と
いうとPLDそのものはガンと違って良性疾患です。
普通の先生は「どうして手術するのか、
放っておいても死なないよ」と言われてうちの病院へ来る方が
多いのですがそれは良性疾患だからです。
生きていく上ではそれほど影響しません。
絶対適応はありませんが相対適応として
過去の経験からあげることは、
○臨床症状があること
○患者さんがインフォームドコンセントで危険性を認識した上で望むこと
○腎臓、肝臓、肺の機能が正常であること−術後の管理において非常に重要
・肝機能が悪いと傷の直りが悪い
・腎機能が中途半端に悪いと
透析を行わなければならない場合がある。
CR6ぐらいで透析をされていない方は
手術によって確実に悪くなってしまうので透析導入後に行う
・年齢は60歳以下を一応目安(肉体年齢は個人差がある)
○11mm以上の脳動脈瘤のない人(破裂の危険性があるため)

手術の危険性
手術の危険性ですが文献的には手術死亡率は4.3%です。
消化器外科医にとっては非常に高い値です。
・手術死亡率−−4.3%
手術死亡率
・ 当院では60歳台の方が術後胆管炎の為、
手術1ヵ月半にてお亡くなりになりました
手術死亡率の定義は術後30日以内の手術が原因による死亡ということです。
4.3%というと20数人に1人、かなり高い値です。
外科医は手を出すのを恐れてしまいます。
・手術に伴う合併症
・ 出血
・ 腹水
・ 胆汁漏れ
合併症では、腹水は一時的なもので2ヶ月から半年で無くなります。
・ 腹腔内膿傷 ・ 胸水
・ 胆管炎
・ 下腿浮腫
最初の一年をクリアーすると皆さんやって良かったとおっしゃって下さいます。
普通の服が着られると喜んで外来にいらっしゃる方がいて
嬉しい思いをしています。
穿刺吸引アルコール・ミノマイシン注入とは、
白い線が皮膚で皮膚の上からシリンジで嚢胞にさして抜いて、
同じ針で(実際は柔らかいチューブで)アルコールなりミノマイシンを
入れて終わりで非常に簡単です。
(肝臓)
開窓術
は嚢胞に大きな窓を開けて壁を一部刳り抜いてしまう方法です。
肝切除
は一番激しい手術です。患者さんによって嚢胞の
ある場所がさまざまです。嚢胞の部分を用いて肝臓を取る。
肝実質は肝機能を落とさないために切り取りません。

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by noblesse_oblige7 | 2008-04-06 16:25 | 嚢胞腎と肝嚢胞 | Trackback | Comments(4)
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Commented by akizy at 2008-04-07 11:04 x
 長いのでさらっと読ませていただきました。

 のう胞は腎臓だけかと思っていたですが、肝臓にもあるのですね。しかも、手術されたいとか。

 老輩がアミロイドに拘る様に、マーゴ様も悩んでおられるのですね。幸いな事に悪性では無いようで、じっくり研究されておられるようで、感心しております。

 肝腎要と言いますから、肝臓は大切になさいまし。詳しい事が解かりませんから、何の力に成れなくて・・・。
Commented by マーゴ at 2008-04-09 21:14 x
読んで下さって有難うございます。
PDFをHTML化したものをコピぺしましたから
読みにくいったら。
写真もあるのですがHTML化したものにはついてません。
PDFはダウンロードはできますが、コピペできなくて。
Part2、3も修正しなくちゃあ。
Commented by いちごみるく at 2010-03-15 22:24 x
主人が多発性肝嚢胞のため 横隔膜が痙攣をおこした様で 先日よりシャックリが止まりません どうしたらいいのか 先生もどうしたらいいのか解らないそうです
Commented by マーゴ at 2010-03-17 16:42 x
いちごみるく様
最近TVで、偶然しゃっくりの長期間続いた人がどれくらいの期間かと
いう質問をしているのを見ました。
ヨーロッパの人で数十年もシャックリが続いた人がいたようです。
横隔膜の痙攣だとしても、何が原因か解らないといった
説明をしていたように記憶しています。
早くシャックリが止まれば良いですね。


多発性嚢胞腎が原疾患で透析に入って23年です。


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