多発性嚢胞腎が原疾患で透析に入って25年です。

by マーゴ

ポスナーシュロスマンについて。

2007年01月08日

37 ポスナーシュロスマン症候群

Posner‐Schlossman Syndrome,
ポスナーシュロスマン症候群、ポスナーシュロッスマン症候群(管理頁)
初回 2006,1.6 加筆 2007,1,8 2007,3,17


本日久方ぶりに片目に虹彩炎(ぶどう膜炎)と眼圧上昇を示すポスナーシュロスマン症候群の中年男性の患者さんが見えました。私の診療所では昨年4月の開院以来の1400人で確か3人目のポスナーシュロスマン症候群ですべてが男です。(この間に網膜剥離が2例いました。そのくらい珍しい病気だといいたいわけです)

そこでこのポスナーシュロスマン症候群を復習してみます。

ポスナーシュロスマン症候群は時々発作的に片方の目に眼圧上昇と虹彩炎とがおこる病気です。ポスナーシュロスマン症候群の症状は普通15程度の眼圧が突然40から60ミリ水銀柱程度まで上がり、そのときに少しかすんだり圧迫感を訴えたりします。数回の同様なポスナーシュロスマン症候群発作の既往歴を以前に持っていることも診断の参考になります。


ポスナーシュロスマン症候群ではわずかな前房細胞を伴う角膜裏面の沈着物や前房隅角の色素沈着などがありますが、ポスナーシュロスマン症候群の隅角には癒着が無いというようなことが眼科医の診断をより確実なものにします。

ポスナーシュロスマン症候群で有っても普段は特に症状も無く、年に数回程度上記の症状が発症します。私が拝見したポスナーシュロスマン症候群の患者さんはほとんどが青年から中年の男性でした。ポスナーシュロスマン症候群の原因は現在不明とされていて、ぶどう膜炎の原因を調べる緒検査はどれも陰性をしめしますが、前房水のプロスタグランディンEが発作中に増加という複数の報告があって、前房水の排出が繊維柱帯の炎症で減少するという説があります。


ポスナーシュロスマン症候群の治療には発作時のみ眼圧降下剤(0.5%チモプトール点眼一日2回)と抗炎症剤(たとえばリンデロン点眼薬一日3回)を使います。眼圧が更に高いときには経口の眼圧降下剤を用いたり、点滴で眼圧を下げたりしますが、ポスナーシュロスマン症候群の高眼圧は普通は数日で落ち着きます。

ポスナーシュロスマン症候群は一種の緑内障ですが、ポスナーシュロスマン症候群では高い眼圧にさらされる時間が短いので、視野が侵されたり視力が落ちる例は少なく、眼底で見られる視神経乳頭の陥凹も大きくはならないことが多いです。

ポスナーシュロスマン症候群に似た症状を示すものとしては、急性の緑内障発作、血管新生緑内障、ヘルペス角膜炎などが鑑別除外すべき疾患です。

ポスナーシュロスマン症候群の経過観察は最初の一週間は数日毎に行い、その後は週に一度で症状が消えるまで行います。ポスナーシュロスマン症候群では両眼が開放隅角緑内障のリスクを背負っていることを忘れないでという注意が付いているところがアメリカの教科書らしい所です。

この文章の参考にした参考書は、私も共著者の一人である眼科診療ガイド(分光堂)と私も研修を受けたフィラデルフィアの眼科病院の救急室マニュアル(眼科診療のための診断治療マニュアル—ウィルズ・アイ・ホスピタル) (3版、lippincott)です。
http://www.secointernational1.com/eposters/play.cfm?Folder=posters2005/posner
にはアメリカの研修医が作ったきれいなポスナーシュロスマン症候群の説明用のスライドが出ています。これを見るとこの疾患にキサラタンがあまり使われない理由やポスナーとシュロスマンが1948年頃の人だったことなどがわかります

また、http://www.emedicine.com/oph/topic137.htmによれば1948年に Posner 博士とSchlossman 博士は共著で「毛様体炎症状を伴う緑内障の反復発作を片眼に来たす症候群」を発表していて、これがポスナーシュロスマン症候群の命名の根拠です。
Posner A, Schlossman A: Syndrome of unilateral recurrent attacks of glaucoma with cyclitic symptoms. Arch Ophthalmol 1948; 39: 517.


追記;この項目は1日3-5ページビューで私のブログ内の隠れた売れ筋です。1年もしたら何か新しいことも加えないと:

杏林アイセンターニューズレター(⇒リンク)にポスナー・シュロスマン症候群(PSS)を考えると題して吉野啓先生が興味ある一文を書いています(http://www.eye-center.org/NL/NL11/NL11.htm)続発緑内障の手術例の多くが慢性の虹彩炎に合併したもので、その様な症例にポスナー・シュロスマン症候群と診断されている例が多いというのです。

本当にPSSポスナーシュロスマン症候群と思われるのはその診断例の大体2割位で、慢性虹彩炎の緑内障がほとんどだそうです。典型的なポスナーシュロスマン症候群PSSは原則的に視野障害を来たすことはありません。ポスナーシュロスマン症候群PSSと他の虹彩炎による続発緑内障は発作時所見だけを比較すると良く似ています。

ポスナーシュロスマン症候群PSSは悪くならないから、そう診断する事で患者さんも安心できるし、それ以上に医者も安心したいのではないでかと先生は推測しています。注意すべきは寛解期の所見でポスナーシュロスマン症候群PSSは寛解期には全く虹彩炎所見がないというのが一番の鑑別ポイントとの事。

寛解期にもわずかながら角膜裏面沈着物がある、前房中の細胞が少し残る、眼圧が不安定であるなどの所見がある場合、ポスナーシュロスマン症候群PSSは否定的としています。

心すべきポイントです。   

清澤眼科医院通信37より転載

***************************************

私は、もう、何年も前にポスナーシュロスマンと診断された。
緑内障とは違う、と、丁寧に説明された。
にもかかわらず、最近では緑内障に移行すると説明する眼科医もいた。
だんだんポスナーシュロスマンの内容が変化してきて、というのか
進化してきたのか、訳が解らなくなってきた。
まぁ、珍しい眼病の1種らしいのは理解してるけど。
一過性で年月が経過すると治ってしまうと、最初は言われたのに、
数年前に、透析ちうに突然復活した。
以後、調子が悪過ぎる。
痛いとかはないけれど、眼がくしゃくしゃして、光を見ると
霞んでいる。このときは、炎症細胞があると言われたり、
炎症があると言われたり、この違いはなんやねん。
ステロイド目薬が離せないのだ。
これが嫌で仕方ない。
[PR]
by noblesse_oblige7 | 2007-06-15 10:00 | etc.etc. | Comments(0)